Онлайн-школа: 30 лет работы научно–клинического отдела муковисцидоза

Всероссийская онлайн школа с международным участием

«30 лет работы научно–клинического отдела муковисцидоза»

Организаторы:
Общероссийская организация Российское общество медицинских генетиков (РОМГ)
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «МГНЦ им. Н.П. Бочкова»

Отчет об онлайн-школе

1 октября 2020 года| 09:00 – 18:40 (мск)

Научные статьи

Научно-клинический отдел муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ» был создан в 1990 году под руководством заслуженного деятеля науки, профессора, д.м.н. Н.И. Капранова

Отдел осуществляет свою деятельность и координирует работу региональных центров (отделений, кабинетов), как Российский центр муковисцидоза, согласно Приказу Министерства здравоохранения от №224 от 04.09.1993 года. В качестве клинической базы было выбрано отделение медицинской генетики РДКБ, затем отдел размещался на
различных клинических базах, в настоящее время в - ГБУЗ МО«ДКМЦМО»

Клиническая база отдела соответствующий мировым стандартам (количество пациентов, наблюдающихся в отделении - декабрь 2018 - 520 пациентов , январь 2020 2019 -876): разделение потоков пациентов, команда специалистов, отдельная регистратура и вход, обучение специалистов за рубежом, стационар – замещающие технологии - дневной стационар 2 вида, круглосуточный стационар, телемедицинский центр, консультации для врачей РФ.

Научные направления работы: усовершенствование методов диагностики и терапии муковисцидоза

Образовательная деятельность: обучение врачей, проведение конференций, школ, национального конгресса

Диагностика, соответствующая мировым стандартам:

Все виды потовой пробы,
Бесплатная ДНК диагностика по алгоритму: 35 частых мутаций, секвенирование гена CFTR и определение больших перестроек ДНК
Только в отделе для исследования остаточной функциональной активности канала CFTR из ректальных биоптатов пациента проводится: определение разницы кишечных потенциалов и форсколиновый тест на кишечных органоидах по стандартным протоколам

Международный центр клинических исследований

Центр разработки основных документов, регламентирующих помощь больным муковисцидозом в РФ

Консенсус по муковисцидозу, 2016, 2019
Регистр больных, 2011- 2018
Стандарт оказания помощи (фармако-экономические показатели), 2012, 2020
Клинические рекомендации по муковисцидозу, 2016; 2019, 2020, Клинические рекомендации: Муковисцидоз (кистозный фиброз): эпидемиология и контроль хронической инфекции, 2018
Кистозный фиброз (муковисцидоз): бактериологическая диагностика хронической респираторной инфекции и антибактериальная терапия, 2018
Новые рекомендации по СанПинам

Всероссийская онлайн школа с международным участием «30 лет работы научно–клинического отдела муковисцидоза» организована Общероссийской общественной организацией «Российское общество медицинских генетиков», ФГБНУ «Медико-генетический научный центр». Всероссийские школы аналогичного уровня проводятся ежегодно. В работе школ принимают участие более 300 врачей различных специальностей их различных регионов страны, а также зарубежные гости.

Традиционно школу открывают: директор ФГБНУ «МГНЦ С. И. Куцев, Председатель Российского общества медицинских генетиков В.Л. Ижевская и основатель отдела муковисцидоза, заслуженный деятель науки РФ Н.И. Капранов.

Основными темами школ являются новые сведения по диагностике заболевания и его осложнений, вопросы терапии, организации помощи пациентам с муковисцидозом.

Отличительной характеристикой данной школы будет анализ опыта усовершенствования помощи пациентам с муковисцидозом в стране за 30 лет. Будут рассмотрены новые возможности и успехи молекулярно–генетической диагностики, применения функциональных методов исследования функции CFTR канала, накопленный опыт применения модуляторов CFTR за рубежом и в РФ. Участники познакомятся с новыми клиническими рекомендациями, на клинических примерах сотрудники отдела со слушателями школы обсудят сложности терапии муковисцидоза и возможности персонифицированного подхода в терапии. Будут обсуждаться инновационные препараты для муколитической и таргетной терапии, положительный опыт трансплантации печени, новые возможности диетической коррекции нутритивного статуса, неожиданные результаты многоцентрового исследования роли урсодезоксихолевой кислоты при муковисцидозе и особенности инфекции, вызванной COVID19, у пациентов с муковисцидозом. Во время школы можно задать интересующие вопросы докладчикам и обсудить волнующие проблемы.

Всероссийская онлайн школы с международным участием «30 лет работы научно–клинического отдела муковисцидоза» организована Общероссийской общественной организацией «Российское общество медицинских генетиков», ФГБНУ «Медико-генетический научный центр». Всероссийские школы аналогичного уровня проводятся ежегодно. В работе школ принимают участие более 300 врачей различных специальностей их различных регионов страны, а также зарубежные гости. Традиционно школу открывают: директор ФГБНУ «МГНЦ С. И. Куцев, Председатель Российского общества медицинских генетиков В.Л. Ижевская и основатель отдела муковисцидоза, заслуженный деятель науки РФ Н.И. Капранов. Основными темами школ являются новые сведения по диагностике заболевания и его осложнений, вопросы терапии, организации помощи пациентам с муковисцидозом. Отличительной характеристикой данной школы будет анализ опыта усовершенствования помощи пациентам с муковисцидозом в стране за 30 лет. Будут рассмотрены новые возможности и успехи молекулярно–генетической диагностики, применения функциональных методов исследования функции CFTR канала, накопленный опыт применения модуляторов CFTR за рубежом и в РФ. Участники познакомятся с новыми клиническими рекомендациями, на клинических примерах сотрудники отдела со слушателями школы обсудят сложности терапии муковисцидоза и возможности персонифицированного подхода в терапии. Будут обсуждаться инновационные препараты для муколитической и таргетной терапии, положительный опыт трансплантации печени, новые возможности диетической коррекции нутритивного статуса, неожиданные результаты многоцентрового исследования роли урсодезоксихолевой кислоты при муковисцидозе и особенности инфекции, вызванной COVID19, у пациентов с муковисцидозом. Во время школы можно задать интересующие вопросы докладчикам и обсудить волнующие проблемы.

Национальный альянс дерматологов и косметологов

Выставочная экспозиция

Посетите выставочные стенды кликнув логотип интересующей вас компании на Выставочной экспозиции.

Вы должны быть зарегистрированы!

Программа

1 октября

Зал №1

09:00 – 10:20
Пленарное заседание.
История развития медицинской помощи больным муковисцидозом в России – история научно-клинического отдела «МГНЦ»
Председатели: Куцев С.И., Гинтер Е.К., Капранов Н.И., Кондратьева Е.И.

10.20–10.50
Лекция.
Шесть лет диагностики CFSPID; что еще мы знаем?
Спикер: Кевин Саузерн

10.50–11.50
Симпозиум.
Сателлитный симпозиум «COVID-19 у больных муковисцидозом»
Модераторы: Симонова О.И., Кондратьева Е.И.

11.50–13.50
Симпозиум.
Современные достижения в диагностике и терапии муковисцидоза.
Председатели: Куцев С.И., Ижевская В.Л.

14.00–14.20
Лекция.
Обзор национального консенсуса и клинических рекомендаций
Спикер: Кондратьева Е.И.

14.30–15.30
Симпозиум.
«Ферментная терапия при муковисцидозе. Что изменилось?»
Модератор: Кондратьева Е.И.

15.35 -16.15
Симпозиум.
Современные возможности комплексного решения проблемы нутритивной недостаточности при муковисцидозе: примеры из клинической практики
Модератор: Кондратьева Е.И.

16.25–18.25
Симпозиум.
Клинические случаи. Сложности терапии муковисцидоза.
Председатели: Кондратьева Е.И., Красовский С.А.

Зал №2

10.20–10.40
Доклад.
Опыт оказания медицинской помощи в региональных центрах муковисцидоза РФ
Спикер: Воронкова А.Ю.

10.50–11.50
Генетические особенности муковисцидоза в РФ
Председатели: Зинченко Р.А., Воронкова А.Ю.

12.00–12.20
Доклад.
Опыт оказания медицинской помощи в региональных центрах муковисцидоза РФ
Спикер: Максимычева Т.Ю.

12.25–12.45
Лекция.
Опыт оказания медицинской помощи пациентам с муковисцидозом в РФ
Спикер: Красовский С.А.

13.00–14.00
Симпозиум.
Сателлитный симпозиум «Муколитическая терапия при МВ с позиции доказательной медицины»
Модераторы: Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И.

14.20–16.20
Симпозиум.
Клинические случаи. Сложности диагностики муковисцидоза.
Председатели: Каширская Н.Ю., Шерман В.Д.

Скачать полную программу

Спикеры

Куцев С.И.
Член-корреспондент РАН, д.м.н., директор ФГБНУ "Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова", главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, президент Ассоциации медицинских генетиков.

Ижевская В.Л.
д.м.н., заместитель директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», Председатель Общероссийской организации Российское общество медицинских генетиков (РОМГ)

Гинтер Е.К.
академик РАН, д.б.н. профессор, научный руководитель ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова», г. Москва.

Капранов Н.И.
д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки РФ, Первый руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, Первый президент Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом»

Кондратьева E.И.
д.м.н., профессор, руководитель Российского центра муковисцидоза, заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова

Kevin Southern
профессор кафедры педиатрии университета г. Ливерпуля, член правления ECFS, лидер Рабочей группы Европейского Общества CF по неонатальному скринингу (Ливерпуль, Великобритания)

Isabelle Sermet-Gaudelus
профессор отделения детской пульмонологии и аллергологии, Hôpital Necker-Enfants Malades (Париж, Франция)

Шерман В.Д.
к.м.н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова», заведующая отделением муковисцидоза педиатрического отделения поликлиники ЦКБ РАН, член рабочей группы экспертов по неонатальному скринингу Европейского общества по муковисцидозу (ECFS)

Каширская Н.Ю.
д.м.н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова», президент Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом», член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS).

Воронкова А.Ю.
к.м.н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»

Красовский С.А.
к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России

Зинченко Р.А.
д.м.н., профессор, заместитель директора по научно-клинический работе, заведующая лабораторией генетической эпидемиологии ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

Петрова Н.В.
д.б.н., ведущий научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

Старинова М.А.
научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»

Мельяновская Ю.Л.
научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»

Гольдштейн Д.В.
д.б.н., профессор, заведующий лабораторией генетики стволовых клеток ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»

Ефремова А.С.
к.б.н., старший научный сотрудник лаборатории генетики стволовых клеток ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»

Бухарова Т.Б.
к.б.н., ведущий научный сотрудник лаборатории генетики стволовых клеток, заведующая отделом высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»

Амелина Е.Л.
к.м.н., заведующая лабораторией муковисцидоза ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, заведующая лабораторией муковисцидоза Московского центра респираторной медицины

Жекайте Е.К.
научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова», врач-педиатр

Максимычева Т.Ю.
к.м.н., старший лаборант кафедры диетологии и нутрициологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России

Джанбеков Т.А.
к.м.н., врач-детский хирург, Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова

Симонова О.И.
д.м.н., зав. отделением муковисцидоза ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» МЗ РФ

Ашерова И.К.
д.б.н., заведующая отделением Пульмонологии ГБКУЗ ЯО «Центральная городская Больница», Ярославль

Рославцева Е.А.
к.м.н., старший научный сотрудник, врач КДЦ ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» МЗ РФ

Полетаева О. О.
клинический психолог, институт Остеопатии Мохова при кафедре остеопатии СЗГМУ им. И.И. Мечникова

Стратегические партнёры

Партнёры

Участники

Информационные партнеры

Контакты

Конгресс-оператор, участие в онлайн-конференции

«КСТ Интерфорум»
Научный проезд, д.14А., стр.4
Бизнес- центр Smart Park
Телефоны: +7 (495) 722-64-20, +7 (495) 419-08-68
Электронная почта:
e.korshunova@kstinterforum.ru

Мероприятия РОМГ

Информационные ссылки

Материалы Первой научно-практической онлайн-конференции РОМГ

Пилипенко Т. В.Заместитель генерального директора по вопросам стандартизации и технического регулирования ГК «Восток-Сервис»